Avaleht » Vähi põhitõed » Vähitüübid » Vähiliigid, mida ravime » Neerupealise kartsinoom

Neerupealise kartsinoom

Neerupealise kartsinoom

Ülevaade

Neerupealiste koore kartsinoom või neerupealiste vähk on haruldane vähitüüp, mis areneb ühes või mõlemas neerupealises. Neerupealised vastutavad kõigi kehaosade hormoonide tootmise eest. Adrenokortikaalne kartsinoom mõjutab kõige sagedamini väikseid lapsi või täiskasvanuid neljakümnendate või viiekümnendate keskel. Neerupealiste koore kartsinoom on varajase tuvastamise korral ravitav.

Neerupealised

Neerupealised on paariline organ, mis asub iga meie neeru kohal. See toodab erinevaid hormoone, nagu adrenaliin, kortisool ja aldosteroon. Igal neerupealisel on ajukoor ja medulla, mis vastutavad erinevat tüüpi hormoonide tootmise eest. Mõned neist on meessuguhormoonide ja naissoost hormoonide tootmise aluseks. Seetõttu võib neerupealiste vähil olla heterogeenne kliiniline pilt, sõltuvalt liigselt toodetud hormooni tüübist. Mõnikord võivad neerupealise vähi sümptomid ja tunnused kattuda teiste neerupealiste või inimkeha seisunditega.

Kui levinud on adrenokortikaalne kartsinoom?

Adrenokortikaalne kartsinoom on haruldane ja see mõjutab ümbrust 200 inimest aastas USA-s. Viie aasta elulemus sõltub kasvaja SEER-staadiumist. Kui vähk on lokaliseeritud, on viie aasta elulemus umbes 74%. Kogu SEER-etappide kombineeritud viie aasta elulemus on 51%. Piirkondlike neerupealiste koore kartsinoomide elulemus on viieaastane 56%ja kaugete puhul langeb see 37%.

Milline on adrenokortikaalse kartsinoomi prognoos?

Adrenokortikaalse kartsinoomi prognoos sõltub selle staadiumist. Üldiselt levib neerupealiste vähk lähedal asuvatesse veresoontesse ja ülejäänud kehasse. Kui kasvaja on toimiv, võib diagnoos olla sümptomite ja tunnuste tõttu varajane. Mittefunktsionaalsed kasvajad ei pruugi olla tuvastatavad enne, kui need levivad teistesse kudedesse. Adrenokortikaalse kartsinoomi kaugem metastaas tähendab halba prognoosi. Varasel tuvastamisel on neerupealiste vähk siiski ravitav.

Mis on adrenokortikaalse kartsinoomi põhjus?

Teadlased pole kindlad, mis põhjustab adrenokortikaalset kartsinoomi. Nad usuvad, et mõned mutatsioonid või muutused mõne raku DNA-s võivad olla nende vähi transformatsiooni eest vastutavad. Adrenokortikaalne kartsinoom võib üldiselt esineda perekondades. Isikud, kellel on neerupealiste vähk perekonnas esinenud, peaksid varakult potentsiaalselt pahaloomulise kasvaja tuvastamiseks regulaarselt skriinima. Mõned geneetilised seisundid võivad märkimisväärselt suurendada teie võimalusi neerupealiste koore kartsinoomi tekkeks. Mõned neist on järgmised:

  • Beckwith-Wiedemanni sündroom
  • Perekondlik adenomatoosne polüpoos (FAP)
  • Pärilik mittepolüpoosiline pärasoolevähk (HNPC)
  • Li-Fraumeni sündroom
  • Mitu endokriinset neoplaasiat (MEN1)

Neerupealiste koore kartsinoomi riskifaktorid

As riskitegurid neerupealiste kartsinoomi korral soovitavad arstid, et mõned geneetilised sündroomid suurendavad teie riski neerupealiste vähi tekkeks. Järgmised on ühed kõige paremini väljakujunenud:

  • Li-Fraumeni sündroom
  • Beckwith-Wiedemanni sündroom
  • Von Hippel-Lindau tõbi
  • Mitu endokriinset neoplaasiat (tüüp 1 ja 2)
  • Perekondlik adenomatoosne polüpoos (FAP)
  • Lynchi sündroom (pärilik mittepolüpoosiline jämesoolevähk)
  • Carney kompleks

Enamikul inimestel, kellel on üks neist geneetilistest sündroomidest, vähki ei arene, kuid neil esineb kõige sagedamini neerupealiste kasvaja.

Adrenokortikaalse kartsinoomi sümptomid ja tunnused

Adrenokortikaalne kartsinoom võib avaldada mõningaid järgmisi sümptomeid ja märke:

  • Kaalu tõus või kaotus
  • Lihaste nõrkus
  • Äsja tekkinud roosad või lillad venitusarmid teie nahal
  • Naistel liigsed näokarvad
  • Juuste väljalangemine naistel
  • Ebaregulaarsed perioodid
  • Rindade suurenemine meestel
  • Kahanevad munandid
  • Iiveldus ja oksendamine
  • Kõhu puhitus ja gaas
  • Seljavalu
  • Palavik
  • Isutus

Mõned neerupealiste kasvajad on funktsionaalsed, see tähendab, et nad toodavad liigset hormooni. Näiteks võib aldosterooni liiga palju põhjustada kõrge vererõhku, sagedast urineerimist ja lihasnõrkust. Kortisooli ülemäärane tootmine võib põhjustada kehakaalu keskmist suurenemist, kõrge veresuhkru taset, kergeid verevalumeid, kõrget vererõhku, roosasid või lillasid venitusarme nahal, lisarasva kaela tagaosas ning ümarat ja punast nägu. Östrogeeni ülemäärane sisaldus meestel võib põhjustada rindade kasvu ja erektsioonihäireid. Naistel võivad esineda ebaregulaarsed perioodid või tupeverejooks. Lõpuks võib liiga palju testosterooni põhjustada naiste pea- või näokarvade juuste väljalangemist koos sügavama häälega. Mehed ei pruugi muutusi kogeda.

Neerupealiste kasvajate tüübid

Neerupealiste kasvajad võivad olla healoomulised või pahaloomulised. Järgnevalt on toodud mõned peamised neerupealiste kasvajate tüübid:

  • Adenoomid
  • Neerupealise kartsinoomid
  • Neuroblastoomid
  • Feokromotsütoom

Neerupealiste koore kartsinoomi diagnoosimine

Neerupealiste kartsinoomi diagnoosimiseks võtab arst teie ajaloo ja viib läbi füüsilise läbivaatuse. Testid, mille ta teile teeb, aitavad välistada muud põhjused ja kehtestada diferentsiaaldiagnoosi. Hormoonitaseme kontrollimiseks ja kõrvalekallete tuvastamiseks peate läbima vereanalüüsi ja uriinianalüüsi. Teie arst võib soovitada mõnda pildistamiskatset, näiteks CT, positronemissioontomograafia (PET) või MRI skaneerimine, et näha metastaase ja kasvaja staadiumit. Neerupealise laboratoorne analüüs võib osutuda vajalikuks, kui arst kahtlustab, et teil on neerupealiste koore kartsinoom. Selleks on neerupealise eemaldamine hädavajalik.

Milline on neerupealiste koore kartsinoomi ravi?

Operatsioon on adrenokortikaalse kartsinoomi parim ravivõimalus. Kasvaja kordumise vältimiseks on kasulikud ka muud ravimeetodid. Mõnel patsiendil võivad olla operatsioonide suhtes vastunäidustused ja nad võivad vajada alternatiivset ravi. Operatsioon on siiski ainus meetod, millega saab ravida neerupealiste koore kartsinoomi. Muud vajalikud terapeutilised sekkumised on järgmised:

  • Farmakoloogiline ravi Mitotanega, et vähendada kordumise riski pärast operatsiooni
  • Kiiritusravi järelejäänud vähirakkude hävitamiseks
  • Keemiaravi suukaudselt või intravenoosselt ülejäänud vähirakkude keemiliseks hävitamiseks

viited
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/adrenal-cancer/diagnosis-treatment/drc-20446405
https://www.webmd.com/cancer/adrenal-carcinoma#3
https://moffitt.org/cancers/adrenal-cancer/diagnosis/risk-factors/
https://www.cancer.org/cancer/adrenal-cancer/about/key-statistics.html

Meie vähiravi